Rustitzky-Kahlerjeva bolezen ali mielom je onkološka bolezen cirkulacijskega sistema. Značilna značilnost bolezni je, da se zaradi malignih tumorjev v krvi povečuje število plazmocitov (celic, ki proizvajajo imunoglobuline), ki začnejo proizvajati veliko količino patološkega imunoglobulina (paraprotein).
Večkratni mielom - kaj je v preprostih besedah?
Več mieloma je ena od oblik mieloma. Plazmocitni napad na to bolezen se pojavi v kostnem mozgu. Statistično je pogostejši mielom kosti hrbtenice, lobanje, medenice, reber, prsnega koša in, bolj redko, cevastih kosti telesa. Maligne formacije (plazmacytomi) z večkratnim mielomom zajemajo več kosti in dosegajo velikost 10-12 cm v premeru.
Plazmociti so sestavni del imunskega sistema telesa. Proizvajajo specifična protitelesa, ki ščitijo pred specifično boleznijo (imunoglobulin mora biti proizveden z "sprožitvijo" posebnih spominskih celic). Plazemske celice, okužene s tumorjem (plazmomijelomske celice), nenadzorovane proizvajajo nepravilne (poškodovane) imunoglobuline, ki ne morejo zaščititi telesa, ampak se kopičijo v nekaterih organih in motijo njihovo delo. Poleg tega plazmacitom povzroča:
- zmanjšanje števila eritrocitov, trombocitov in levkocitov;
- povečana imunska pomanjkljivost in povečana ranljivost za različne okužbe;
- hematopoeza in povečanje viskoznosti krvi;
- kršitev metabolizma mineralov in beljakovin;
- pojav infiltratov v drugih organih, zlasti pogosto v ledvicah;
- patološke spremembe v kostnem tkivu v tumorski regiji - kost je redčena in uničena, in ko tumor sproži skozi to, prodre v mehka tkiva.
Vzroki mieloma
Zdravilo Rustitskiy-Kahler so preučevali zdravniki, vendar ni nobenega soglasja o razlogih za njegovo pojavljanje v medicinskih krogih. Ugotovljeno je bilo, da so v telesu bolne osebe pogosto prisotni limfatični virusi tipa T ali B, in ker plazemske celice tvorijo iz B-limfocitov, vsaka kršitev tega procesa vodi do odpovedi in nastanka nastanka patoplazmocitov.
Poleg virusne različice obstajajo dokazi, da se mielom lahko sprožijo tudi izpostavljenost sevanju. Zdravniki so študirali ljudi, prizadetih v Hirošimi in Nagasaki v eksplozijskem območju jedrske elektrarne Černobila. Ugotovljeno je bilo, da je med tistimi, ki so prejeli visok odmerek sevanja, velik odstotek primerov mieloma in drugih bolezni, ki vplivajo na krvni in limfatični sistem.
Med negativnimi dejavniki, ki povečujejo tveganje za sklepanje mieloma, zdravniki kličejo:
- Kajenje - daljše je izkušnje kadilca in večje število cigaret, večje je tveganje;
- imunsko pomanjkanje;
- vpliv na strupene snovi;
- genetska nagnjenost.
Myeloma - simptomi
Myeloma se večinoma pojavlja v starosti, ki vpliva na ženske in moške. Bolezen Rustitskogo-Kahler - simptomi in klinična slika, opaženi pri bolnikih:
- poraz hemopoetskih in kostnih sistemov;
- kršitev metabolnih procesov;
- patološke spremembe urinskega sistema.
Več simptomov mieloma:
- najzgodnejši znaki mieloma so bolečine v kosteh (v hrbtenici, skrinji, lobanjah), spontani zlomi, deformacija kosti in prisotnost tumorskih formacij;
- pogoste pljučnice in druge bolezni, ki jih povzroča padec imunosti in omejevanje dihalnih gibov zaradi sprememb v kosteh prsnega koša;
- distrofične spremembe v mišicah srca, srčno popuščanje;
- povečana vranica in jetra;
- mielomska nefropatija - motnja ledvic z značilnim povečanjem proteinov v urinu, kar povzroča ledvično insuficienco;
- normokromna anemija - zmanjšanje števila eritrocitov in ravni hemoglobina;
- hiperkalcemija - povišana količina kalcija v plazmi in v urinu je zelo nevarno, simptomi - bruhanje, navzea, zaspanost, motnje vestibularnega aparata, duševne patologije;
- zmanjšanje ravni normalne imunoglobulina;
- motnje hemopoeze - krvavitve sluznice, modrice, krči arterij falangi, hemoragična diateza;
- parestezija ("grozljivo"), glavoboli, zaspanost, pretvorba v stupor, konvulzije, omotico, gluhost, dispnejo;
- na zadnji stopnji - hujšanje, zvišana telesna temperatura, huda anemija.
Oblike mieloma
Glede na klinično-anatomsko klasifikacijo je mielom naslednje oblike:
- samoten mielom - z enim tumorjem v kostni ali bezgavki;
- večkratni (generalizirani) mielom - s tvorbo več tumorskih lezij.
Poleg tega je lahko večkratni mielom:
- razpršeni - v tem primeru patološko formacije nimajo meja, temveč prežemajo celotno strukturo kostnega mozga;
- večkratno - plazmacitoma kosti se razvije v omejenih območjih, poleg tega pa lahko pride do tumorjev v bezgavkah, vranici.
- difuzna žarišča - združujejo simptome razpršene in večkratne.
Myeloma - stadij
Zdravniki razdelijo tri faze multiplega mieloma, druga stopnja je prehodna, ko so indeksi višji kot v prvem, vendar nižji kot v tretjem (najtežji):
- V prvi fazi je hemoglobin znižan na 100 g / l, normalno raven kalcija, nizka koncentracija paraproteinov in beljakovine Bens-Jones, ena tumorska koncentracija 0,6 kg / m², brez osteoporoze, deformacije kosti.
- Za tretjo fazo je značilno znižanje na 85 g / l in nižji hemoglobin, koncentracija kalcija v krvi nad 12 mg na 100 ml, več tumorjev, visoko koncentracijo paraproteinov in Bens-Jonesovega proteina, skupna velikost tumorja 1,2 kg / m² ali več, znaki osteoporoze.
Zapleti mieloma
Za večkratni mielom so značilni zapleti, povezani z uničujočo dejavnostjo tumorja:
- huda bolečina in zlom kosti (zlomov);
- ledvična odpoved zaradi potrebe po hemodializi ;
- vztrajne nalezljive bolezni;
- anemija v resni fazi, ki zahteva transfuzijo.
Myeloma - diagnoza
Z diagnozo mieloma je diferencialna diagnoza težavna, še posebej v primerih, kjer ni očitnih tumorskih žarišč. Pacienta preiskuje hematolog, ki sumi na diagnozo mieloma, ki najprej opravi raziskavo in ugotovi, ali obstajajo znaki, kot so bolečine v kosteh, krvavitve, pogoste nalezljive bolezni. Nadalje so narejene dodatne študije za pojasnitev diagnoze, njegove oblike in obsega:
- splošna analiza krvi in urina;
- prsni koš in skeletni rentgen;
- računalniška tomografija;
- biokemijski test krvi ;
- koagulogram ;
- študija o količini paraproteinov v krvi in urinu;
- biopsija kostnega mozga;
- študija o metodi Mancini o definiciji imunoglobulinov.
Myeloma - krvni test
Če se sumi na diagnozo mieloma, zdravnik predpiše splošni in biokemični test krvi. Za bolezen so značilni naslednji kazalniki:
- hemoglobin - manj kot 100 g / l;
- eritrociti - manj kot 3,7 t / l (ženske), manj kot 4,0 t / l (moški);
- trombocitov - manj kot 180 g / l;
- levkociti - manj kot 4,0 g / l;
- ESR - več kot 60 mm na uro;
- beljakovine - 90 g / l in več;
- albumin - 35 g / l in manj;
- sečnina - 6,4 mmol / L in več;
- kalcij - 2,65 mmol / l in več.
Myeloma - rentgen
Najpomembnejša faza študije z mielomom je rentgensko slikanje. Diagnoza diagnoze multiple mieloma z uporabo radiografije lahko popolnoma potrdi ali pusti v dvomih. Tumori v rentgenskem videzu so jasno vidni, poleg tega pa zdravnik lahko oceni obseg poškodbe in deformacije kostnega tkiva. Difuzijske lezije na rentgenskih žarkih kažejo težje, zato bo zdravnik morda potreboval dodatne metode.
Bolezen mieloma - zdravljenje
Trenutno se za zdravljenje mieloma uporablja celovit pristop, pri čemer je primarna uporaba zdravil v različnih kombinacijah. Kirurško zdravljenje je potrebno za pritrditev vretenc zaradi njihovega uničenja. Večkratni mielom - zdravljenje odvisnosti od drog vključuje:
- Ciljna terapija , ki spodbuja sintezo beljakovin, vodi boj s paraproteinami;
- kemoterapijo, ki zavira rast rakavih celic in jih ubija;
- Imunska terapija, katere cilj je spodbujati lastno imunost;
- kortikosteroidna terapija, ki izboljšuje osnovno zdravljenje;
- zdravljenje z difosfonati, ki krepijo kostno tkivo;
- anestetsko terapijo z namenom zmanjšati sindrom bolečine.
Myeloma - klinična priporočila
Na žalost je nemogoče povsem opomogniti od mieloma, terapija je namenjena podaljšanju življenja. Če želite to narediti, morate upoštevati določena pravila. Diagnoza mieloma - priporočila zdravnikov:
- Previdno upoštevajte zdravljenje, ki ga predpisuje zdravnik.
- Okrepiti imuniteto ne samo z zdravili, temveč tudi s hojo, postopki za vodo, sončenjem (z uporabo sončnega zahoda in pri minimalni sončni aktivnosti - zjutraj in zvečer).
- Za zaščito pred okužbo - upoštevajte osebna higienska pravila, izogibajte se prepuščenim mestom, umijte roke pred jemanjem zdravil, preden boste jedli.
- Ne bodite bosi, zaradi poraza perifernih živcev je težko poškodovati in ne opaziti.
- Spremljajte raven sladkorja v živilih, saj nekatera zdravila prispevajo k razvoju sladkorne bolezni.
- Ohranite pozitiven odnos, ker so pozitivna čustva ključnega pomena za potek bolezni.
Kemoterapija za večkratni mielom
Kemoterapijo za mielom lahko naredimo z enim ali več zdravili. Ta metoda zdravljenja omogoča doseganje popolne odpustitve v približno 40% primerov, delno - v 50%, vendar pa se recidivi bolezni pojavijo zelo pogosto, saj bolezen prizadene številne organe in tkiva. Plasmacytoma - zdravljenje s kemoterapijo:
- Na prvi stopnji zdravljenja se kemoterapija, ki jo zdravnik predpisuje v obliki tablet ali injekcij, sprejme po shemi.
- V drugi fazi, če je kemoterapija učinkovita, se presadijo matične celice kostnega mozga - vzemite punkcijo , izvlečite matične celice in jih pritrdite nazaj.
- Med tečaji kemoterapije se izvajajo tečaji zdravljenja z zdravili z interferonom-alfa - da se maksimizira remisija.
Večkratni mielom - napoved
Na žalost z diagnozo mieloma je napoved razočaranje - zdravniki lahko podaljšajo obdobja remisije. Pogosto bolniki z mielom umrejo zaradi pljučnice, smrtne krvavitve, ki jo povzročajo krči strjevanja krvi, zlomi, odpoved ledvic, trombembolija. Dober prognostični dejavnik je mladost in prva stopnja bolezni, najslabša napoved pa je pri ljudeh, starejših od 65 let, s sočasnimi boleznimi ledvic in drugih organov, več tumorjev.
Večkratni mielom - pričakovana življenjska doba:
- 1-2 leta - brez zdravljenja;
- do 5 let - povprečna pričakovana življenjska doba mieloma za ljudi, ki se zdravijo;
- do 10 let - pričakovana življenjska doba z dobrim odzivom na kemoterapijo in bolezen v enostavni fazi;
- več kot 10 let lahko živijo le bolniki z enim samim tumorjem, ki jih zdravniki uspešno odstranijo.