Bolezen Creutzfeldt-Jakob sta opisala dva nemška znanstvenika, katerih priimki so imenovali bolezen že v začetku 20. stoletja. Čeprav je že od tega časa minilo več kot stoletje, zdravila za to bolezen še nikoli niso našli. Znanstveniki so lahko prepoznali vir bolezni - sovražni prion, vendar se ni mogel naučiti, kako ravnati z njo.
Creutzfeldt-Jakobova bolezen - kaj je to?
Prionska bolezen Creutzfeldt-Jakob se razvija kot posledica genske mutacije, ki jo povzroča sovražni človeški organizem, protein prion. Domneva se, da je vir tega beljakovine govedo, vendar nove raziskave domnevajo, da se bolezen pojavlja spontano in brez zunanjega vzroka. Raziskovalci verjamejo, da bolezen KBH (bolezni norih krav) napreduje in opažamo primere novih vrst bolezni. V devetdesetih letih so bili zabeleženi primeri podvrste te bolezni, ki se je imenovala bolezen norih krav.
Prej je bolezen prizadela ljudi, starejših od 65 let, zdaj pa obstajajo primeri poškodb mlajših ljudi. Virus Prion vpliva na možgane, zaradi česar kognitivni procesi in značilnosti začnejo trpeti pri človeku. Razvoj lezije vodi do zvišanja simptomov, motenj govora, napadov in parestezije okončin. Vrh bolezni je koma in smrt. Po okužbi oseba živi največ dve leti. Povprečna pričakovana življenjska doba za škodo prion je 8 mesecev.
Creutzfeldt-Jakobova bolezen - vzročno sredstvo
Vir kravje stekline povzroča mutantni prionski protein. Prioni obstajajo v človeškem telesu, vendar imajo drugačno strukturo. Sovražni protein, ki prihaja od zunaj, ne umre v človeškem telesu, ampak izhaja iz krvnega obtoka v možgane. Tam začenja delovati s človeškimi prioni, kar vodi k spremembi njihove strukture. Infekcijski prion ustvarja plake na nevronih, po katerih nevron pogini.
Creutzfeldt-Jakobova bolezen - način okužbe
Znanstveniki ločijo takšne načine okužbe bolezni Creutzfeldt-Jakob:
- presaditev okuženega govejega tkiva, okuženega z infekcijskimi prioni;
- transfuzija kontaminirane krvi;
- prenos okužbe z nesternimi kontaminiranimi kirurškimi instrumenti;
- jedo slabo predelano okuženo meso krav, ovac in koz.
Bolezni Creutzfeldt-Jakob - vzroki
Etiološki vzrok bolezni Creutzfeldt-Jakob ni natančno določen. Čeprav je različica vstopa tujevega priona od zunaj (pogosto iz živali) splošno sprejeta, obstajajo tudi druge teorije. Ena od teorij je predpostavka, da se človeški prion, ki se zaradi nekega razloga spremeni, spremeni sosednje prione, kar vodi k porazu različnih struktur možganov.
Mutageni prioni z boleznijo Creutzfeldt-Jakob začnejo delovati proti gostiteljskemu organizmu. Preprećujejo, da celica izvaja svojo funkcijo in blokira procese, ki se pojavljajo v njem. Kot rezultat prionsov, celica umre. Okoli mrtvih celic se razvijejo vnetni procesi, v katerih sodelujejo zelo aktivni encimi. Te snovi vplivajo na delovanje zdravih celic, s čimer se poveča škoda na možganskih strukturah.
Creutzfeldt-Jakobova bolezen - simptomi
Krava steklina pri ljudeh, katerih simptomi so odvisni od lokacije lezije na začetni stopnji, se kaže s takšnimi znaki:
- odvračanje, razdražljivost;
- glavoboli, omotica ;
- težave s spanjem;
- poslabšanje vida;
- apatija, pomanjkanje pobude;
- pomanjkanje spomina ;
- zmanjšan libido;
- epizodična evforija ali strah;
- delirij ali halucinacije;
- težave z govorjem;
- pareza okončin, nestabilnost med premikanjem.
V drugi fazi bolezen norih krav, katerih simptomi se povečajo, se kažejo s takšnimi znaki:
- epileptični napadi ;
- paraliza;
- izguba mišične krče, tremor;
- demenca;
- huda okvara govora;
- psihiatrične motnje.
Za zaključno fazo so značilni naslednji simptomi:
- stanje prostracije;
- izguba nadzora medeničnega organa;
- okvarjeno požiranje;
- popolna paraliza;
- koma.
Bolezen Kreutzfeldt-Jakob - diagnoza
Za razjasnitev diagnoze je potrebna popolna klinična slika, ki jo potrdijo instrumentalni podatki. V tem primeru zdravnik pri zbiranju anamneze ugotovi, na katerem območju živi bolnik, ali so bili stiki z govedo. Pomembno je, da ugotovite vse simptome, ki jih je bolnik naslovil. Posebna pozornost se posveča problemom z vidom, duševnimi in motoričnimi sposobnostmi.
Instrumentalni podatki vključujejo rezultate takih raziskav:
- EEG (elektroencefalogram) - zmanjša se aktivnost s periodnimi ali pseudoperiodičnimi akutnimi valovi.
- PET možganov.
- Bolezen Creutzfeldt-Jakob, MRI, v kateri se izvaja T2-način, se pri pregledu odkrije s tako imenovanim "simptomom satja" - območji z zvišanimi signali.
- Lumbalna punkcija za preučevanje cerebrospinalne tekočine.
- Stereotoksična biopsija možganov, ki omogoča odkrivanje infekcijskih beljakovin.
Creutzfeldt-Jakobova bolezen - zdravljenje
Ker še vedno ni natančnega vzroka za bolezen, proti njej ni bilo najdenih zdravil. Imunizacija krav in ljudi ni prinesla želenih rezultatov. Ne ukrepajte na sovražnih prionih in protivirusnih zdravilih. Raziskovalci so lahko razumeli, kako podaljšati življenjsko dobo okuženih celic, vendar je to le majhen korak pri iskanju učinkovite droge. Trenutno se bolezen norih krav pri človeku zdravi le simptomatično. Bolniku je predpisano antikonvulzivno in antiepileptično zdravilo.